我院內分泌科垂體—腎上腺亞組自成立以來一直專注于垂體及腎上腺各種疑難罕見疾病的診治,通過不懈的努力在該領域疾病的診治上取得了一定的成績。尤其2020.06在袁軍副院長的帶領下,我們成立了由內分泌科、神經外科、泌尿外科、核醫學科、影像中心、病理科等六個科室組成的“垂體—腎上腺多學科MDT團隊”,在兄弟科室的共同努力下,使我們的HPA軸疑難病診治工作更上一層樓。
垂體(pituitary)作為內分泌系統的中樞,通過其前葉分泌的促甲狀腺激素TSH、促腎上腺皮質激素ACTH、促性腺激素LH/FSH、生長激素GH及泌乳素PRL等促激素作用于它們的靶腺——甲狀腺、腎上腺、性腺(卵巢或睪丸)、肝臟、乳房等形成了下丘腦—垂體—靶腺軸,通過反饋與負反饋機制調節靶腺各種激素的水平,參與人類從胎兒期智力發育、性分化,到青少年的青春發育、生長,成年后的應激反應、性活動與生殖、心率及血壓的調節等,貫穿人的一生,是神經內分泌調節活動的重要中樞。由于垂體、腎上腺、性腺等腺體的疾病發病率低,疑難罕見,故診治上一直是內分泌工作中的重點與難點。
MDT團隊成立以來,我科共篩查了難治性高血壓、低鉀血癥及腎上腺占位病例共130余例,通過核醫學科定性檢測及影像學定位檢查診斷出腎上腺來源的繼發性高血壓30余例,其中原發性醛固酮增多癥確診21例,庫欣綜合征確診4例,雙側腎上腺大結節樣增生BIMAH 2例,醛固酮皮質醇共分泌腫瘤1例,通過泌尿外科手術治愈醛固酮瘤8例,皮質醇瘤2例,在腎上腺疾病的診治上取得了非常好的成績。
2019--2020腎上腺疾病部分數據展示
與此同時,垂體疾病的檢出率也有了可喜可賀的成績。過去的一年,由我科明確診斷并轉至我院神經外科接受手術治療的病種有肢端肥大癥(垂體生長激素瘤)、庫欣?。ù贵wACTH瘤)、垂體無功能大腺瘤導致的重度低鈉血癥、無功能大腺瘤導致的全垂體功能減退、中樞性尿崩癥等,同時也為神經外科部分鞍區占位患者行術前術后激素評估及圍手術期激素替代工作,在MDT多學科團隊形式下兩個科室的合作較以往更加密切有效。
經過MDT團隊的通力合作,我們門診垂體泌乳素瘤患者的檢出率,性腺相關疾病患者的診治人數也大幅度提高。
那么,什么樣的病人是我們的患者人群呢?由于我科垂體—腎上腺軸相關疾病的患病率極低,例如庫欣綜合征年患病率約20-30/106,很多患者并不了解他們的某些癥狀可能已經是我們內分泌科疾病導致的。當患者有難治性高血壓、頑固且持續性低鉀血癥、腎上腺占位、短期內體重增加、臉變圓紅、身上出現皮膚的紫紋、瘀斑、女性月經紊亂、停經泌乳、頭痛、視野缺損等癥狀體征時,均有可能是垂體或腎上腺疾病的警示。
罕見病“不罕見”,朝氣蓬勃的內分泌科垂體—腎上腺亞組歡迎您的關注!希望通過提高大家對該類疾病的認識,垂體—腎上腺罕見病的檢出率、確診率能夠再創新高,幫助更多罕見病患者早診斷早治療。
垂體—腎上腺亞組
作者簡介:
奧日瀚
副主任醫師,碩士研究生,內分泌科垂體--腎上腺亞組組長
2004年畢業于大連醫科大學,從事內分泌專業16年,亞專業為垂體—腎上腺方向。2018--2019北京協和醫院內分泌科年度優秀進修醫師。中國抗癌協會神經腫瘤專業委員會第一屆垂體瘤學組委員,白求恩精神研究會內分泌和糖尿病學分會理事,白求恩精神研究會罕見病專委會委員,內蒙古醫學會神經科學學會第一屆理事,呼和浩特市醫師協會內分泌代謝科醫師分會理事。